Pr Abdellatif TAZI, coordonnateur médical du Centre de référence des histiocytoses (hôpital Saint-Louis)

International expert consensus recommendations for the diagnosis and treatment of Langerhans cell histiocytosis in adults
Goyal G et al. Blood. 2022 Apr 28;139(17):2601-2621. doi: 10.1182/blood.2021014343.

L’histiocytose à cellules de Langerhans (HL) peut affecter les enfants et les adultes avec une grande variété de manifestations cliniques, notamment une maladie unifocale, multifocale à système unique, pulmonaire à système unique (associée au tabagisme) ou multisystème. Les paradigmes existants dans la prise en charge de l’HL chez l’adulte sont pour la plupart issus de la littérature pédiatrique.

Au cours de la dernière décennie, la découverte de la clonalité et de mutations de la voie MAPK/ERK dans la plupart des cas a conduit à la reconnaissance de l’HL comme un néoplasme hématopoïétique, ouvrant la voie à un traitement par des thérapies ciblées. Ces avancées ont nécessité une mise à jour des recommandations existantes pour le diagnostic et le traitement de l’HL chez l’adulte.

Ce document présente les recommandations consensuelles issues des discussions de la réunion annuelle de la Histiocyte Society en 2019, englobant les caractéristiques cliniques, la classification, les critères diagnostiques, l’algorithme de traitement et l’évaluation de la réponse pour les adultes atteints d’HL. Les recommandations favorisent l’utilisation de l’imagerie basée sur la tomographie par émission de positons au Fluorodéoxyglucose (18F) la stadification et l’évaluation de la réponse dans la majorité des cas.

La plupart des adultes atteints d’une maladie unifocale peuvent être guéris par des thérapies locales, tandis que le traitement de première intention de l’HL pulmonaire unifocale reste l’arrêt du tabac. Chez les patients qui ne peuvent pas répondre ou ne répondent pas à ces traitements et/ou qui présentent une maladie multifocale et multisystémique, des traitements systémiques sont recommandés. Les traitements systémiques privilégiés chez les adultes atteints d’HL comprennent la cladribine ou la cytarabine, avec le rôle émergent des thérapies ciblées (inhibiteurs de BRAF et MEK).

Malgré les réponses documentées aux traitements, de nombreux patients présentent une forte douleur, fatigue et troubles de l’humeur qui doivent être reconnus et pris en charge de manière appropriée.