Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares « RespiRare»

Un site utilisant Réseau HU Paris Nord Val de Seine

Recherche Innovation Centres d'excellence

Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares « RespiRare»

Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares « RespiRare»

Site constitutif Bichat – Claude-Bernard

Le Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares de l’hôpital Bichat bénéficie de l’expertise très riche et variée des équipes de l’hôpital Bichat – Claude-Bernard. Il permet une prise en charge globale des patients atteints de maladie pulmonaires rares, allant du dépistage au traitement. Le centre a accès à des procédures rares telles que la transplantation pulmonaire ou le traitement endovasculaire.  

Le centre conduit une recherche fondamentale dans le domaine des maladies pulmonaires rares, notamment la fibrose pulmonaire au sein de l’Unité Inserm 1152.  Il coordonne un réseau d’hôpitaux pour le soin et la recherche dans les maladies pulmonaires rares.

 Notre équipe


Notre équipe a développé une compétence unique dans la connaissance et la prise en charge des maladies pulmonaires rares.

L’équipe est coordonnée par le Professeur Bruno Crestani, chef de service de Pneumologie à l’hôpital Bichat.

Pneumologues :
Dr Raphael Borie; Dr Clairelyne Dupin ; Pr Camille Taillé (maladies bronchiques rares, lymphangioléiomyomatose et maladies lymphatiques rares)

Pr Gabriel Thabut (Déficit en alpha-1-anti-trypsine)

Pr Gérard Zalcman (tumeurs rares du thorax, thymome, mésothéliome)

Pr Antoine Khalil (Malformations vasculaires pulmonaires)

Transplantation pulmonaire : Pr Hervé Mal, Pr Gabriel Thabut, Pr Olivier Brugière, Dr Gaelle Dauriat, Dr Gisèle Mourin

Généticiens : Dr Caroline Kannengiesser ; Pr Laurent Gouya

Rhumatologue : Pr Philippe Dieudé

Radiologues : Pr Antoine Khalil ; Dr Marie-Pierre Debray

Anatomie-Pathologique : Dr Aurélie Cazes ; Dr Claire Danel

Explorations Fonctionnelles Respiratoires : Pr Marie-Pia d’Ortho ; Dr Catherine Bancal ; Dr Justine Frija

Centre d’Investigation Clinique (essais thérapeutiques): Dr Loubna Alavoine

Réhabilitation respiratoire : Dr Sandrine Stelianides

Psychologue : Albane Assus Lefevre

Secrétariat : Mireille Autré

Cadre de santé : Anne Vigneron

Notre expertise


Domaines d’expertise : fibrose pulmonaire idiopathique,  fibroses pulmonaires familiales, fibroses pulmonaires en rapport avec des connectivites (notamment sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot Sjögren) ; sarcoïdose (pulmonaire et extra-pulmonaire, notamment sarcoïdose cardiaque) ; lymphangioléiomyomatose et autres maladies des lymphatiques pulmonaires ; vascularites pulmonaires ; hémorragie alvéolaire ; pneumopathies éosinophiles ; maladies bronchiques rares (bronchiolites) ; déficit en alpha-1-antitrypsine ; tumeurs rares du thorax (notamment mésothéliome et thymome) ; malformations vasculaires pulmonaires.

Faits marquants


L’expertise du CRMPR de Bichat est particulièrement reconnue dans les fibroses pulmonaires familiales. Le centre a identifié un gène responsable de 5 à 10% des fibroses familiales (gène RTEL1) et a développé la première consultation dédiée aux fibroses pulmonaires familiales en France. Le centre coordonne le registre français du déficit en alpha-1-antitrypsine.

Contacts : Pr Bruno Crestani (coordonnateur) / mail : bruno.crestani@aphp.fr / Mireille Autré (secrétariat)

Site web : http://maladies-pulmonaires-rares.fr/centre-competence/carte-centre-competence/centre-competence-bichat