A l’hôpital Bretonneau, le Pr Catherine Chaussain, Coordonnatrice médicale du Centre de référence des maladies rares du métabolisme du calcium et du phosphate mène une étude sur les maladies osseuses rares. Celle-ci aborde les processus normaux du développement des os et des dents, les maladies génétiques qui ont des conséquences à la fois sur les os et les dents, et enfin les maladies génétiques qui ont des effets sur l’un d’eux sans affecter l’autre :
The role of biomineralization in disorders of skeletal development and tooth formation. Kovacs C et al. Nat Rev Endocrinol. 2021 Jun;17(6):336-349. doi: 10.1038/s41574-021-00488-z.
Les principaux tissus minéralisés sont les os et les dents, qui partagent plusieurs mécanismes régissant leur développement et leur minéralisation. Cette similitude inclut les hormones qui régulent les concentrations circulantes de calcium et de phosphate, ainsi que les gènes qui régulent la différenciation et la transdifférenciation des cellules. Dans le développement de l’os endochondral et dans celui des dents en développement, la protéine apparentée à l’hormone parathyroïdienne (PTHrP) agit sur les chondrocytes pour retarder la différenciation terminale, augmentant ainsi la réserve de cellules progénitrices. Les chondrocytes et, sous certaines circonstances, les pré-odontoblastes peuvent également se transdifférencier en ostéoblastes.
De plus, les os et les dents présentent des anomalies de structure lorsqu’ils sont affectés par des troubles systémiques de l’homéostasie minérale ou de la matrice extracellulaire, et par les effets indésirables de traitements tels que les bisphosphonates et le fluor. Cependant, contrairement aux os, les dents conservent les effets des troubles systémiques car elles ne sont pas remodelées après leur formation.
Le message à retenir de cet article de revue est que les spécialistes des maladies osseuses rares doivent savoir quand dépister les troubles dentaires, tout comme les spécialistes dentaires doivent reconnaître quand un trouble dentaire suggère un éventuel désordre osseux sous-jacent.