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Une étude est menée collectivement par les centres de Maladies Rares des hôpitaux Beaujon et Avicenne concernant les patients atteints d’hépatite aiguë auto-immune sévère nécessitant une transplantation hépatite :
- Pr François Durand, Responsable médical du Centre de compétence des hémochromatoses et autres maladies métaboliques du fer (Hôpital Beaujon),
- Dr Odile Goria, Responsable médicale du Centre de compétence de l’atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques (Hôpital Beaujon),
- Pr Nathalie Ganne-Carrié, Responsable médicale du Centre de compétence des maladies inflammatoires des voies biliaires et des hépatites auto-immunes (Hôpital Avicenne).
Early liver transplantation for corticosteroid non-responders with acute severe autoimmune hepatitis: The SURFASA score. De Martin E, et al. J Hepatol. 2021 Jun;74(6):1325-1334. doi: 10.1016/j.jhep.2020.12.033
L’hépatite auto-immune est une maladies rare caractérisée par une réponse inflammatoire anormale de l’organisme vis-à-vis des cellules qui constituent le foie. Il s’agit le plus souvent d’une maladie chronique qui peut être diagnostiquée à l’occasion du bilan d’anomalies des tests sanguins hépatiques chez des patients qui n’ont pas de manifestations caractéristiques d’une maladie du foie ou chez des patients dont la maladie a évolué de façon silencieuse pendant des années et qui ont développé une maladie sévère du foie (cirrhose). Rarement, l’hépatite auto-immune peut se manifester sous la forme d’une insuffisance hépatique aiguë avec une dégradation brutale des fonctions hépatiques. Dans ce cas, l’insuffisance hépatique s’installe en quelques jours à quelques semaines, et elle peut être inaugurale chez des patients dont la maladie n’était pas connue. En principe, le traitement de première intention est l’administration de corticoïdes qui ont pour effets de réduire l’intensité de la réponse immunitaire dirigée contre le foie et de contrôler la réponse inflammatoire résultant de cette activation. C’est en effet une réponse inflammatoire intense qui est responsable des lésions hépatiques. Une réponse aux corticoïdes peut s’accompagner d’une correction rapide de l’insuffisance hépatique même s’il persiste des lésions du foie préexistantes à la poussée d’hépatite ou séquellaires. Toutefois, les corticoïdes restent inefficaces chez certains malades pour lesquelles l’insuffisance hépatique progresse rapidement avec une menace vitale à court terme. Les formes les plus graves d’insuffisance hépatique aiguë se compliquent en effet d’un coma, d’une insuffisance rénale, d’une défaillance circulatoire et de complications infectieuses. Dans ce cas, la seule option est une transplantation hépatique en urgence.
L’idéal serait d’identifier précocement les malades ayant peu de chances de réponse aux corticoïdes afin de les orienter vers la transplantation et c’était l’objectif de cette étude menée dans plusieurs centres spécialisés en France. Cent vingt-huit patients atteints d’insuffisance hépatique aiguë en relation avec une hépatite auto-immune entre 2009 et 2016 ont été inclus dans cette étude. Quatre-vingt-dix pour cent des patients ont reçu des corticoïdes, ce qui n’est pas surprenant dans la mesure où il s’agit du traitement de première ligne. Les auteurs ont étudié plusieurs variables biologiques à l’admission ainsi que les variations de ces variables entre l’initiation des corticoïdes et le troisième jour de traitement. Parmi les 13 malades qui n’ont pas reçu de corticoïdes, 12 ont nécessité une transplantation en urgence. L’absence de corticoïdes était probablement liée à la gravité de la maladie à l’admission. Parmi les 115 malades qui ont reçu des corticoïdes, 42 ont été transplantés en urgence et 13 sont décédés dans les 3 premiers mois. La proportion de patients qui ont survécu sans transplantation était de 66%. Une analyse statistique a montré que 3 variables étaient associées à l’absence de réponse aux corticoïdes : la valeur des facteurs de coagulation à l’admission, l’absence d’augmentation des facteurs de coagulation dans les 3 premiers jours de traitement et l’absence de diminution de la bilirubine. A partir de ces 3 variables, les auteurs ont établi un score ayant une bonne performance pour identifier les non répondeurs aux corticoïdes : le score SURFASA.
Ce score qui est facile à calculer pourrait permettre de mieux identifier les patients à risque d’évolution défavorable et de proposer plus rapidement une transplantation hépatique.
Toutefois, il s’agit d’une maladie rare et une validation externe dans une autre population est encore nécessaire.