Centre de référence des maladies rares du pancréas – PaRaDis (Pancreatic Rare Diseases)
Service de Pancréato-gastroentérologie, Hôpital Beaujon
Coordonnateur – responsable : Pr Vinciane REBOURS
Le Comité de direction est composé de :
– Pr Vinciane REBOURS et Pr Philippe LEVY (centre coordinateur)
– Pr Claude FEREC et Pr Louis BUSCAIL (représentants des centres de compétence)
– Madame MESLET (Présidente de l’association de patients APCH)
Le conseil scientifique oriente les prises de décisions quant aux orientations de soins, de recherche et de formation. Il est composé de l’ensemble des représentants des centres composants le CRCM : Pr Rebours, Pr Lévy, Pr Férec, Pr Buscail, Pr Michel, P Cadiot (ou Dr Defour), Pr Coron (ou Dr Lerhun), Dr Koch (ou Dr d’Engremont), Dr Napoléon.
Missions
♦ Coordonner et organiser une prise en charge de proximité et de qualité afin de diminuer les délocalisations et ainsi améliorer la qualité de vie.
♦ Favoriser les conseils diagnostiques et thérapeutiques pour les gastroentérologues et pédiatres prenant en charge les patients.
♦ Mettre en place une recherche épidémiologique et translationnelle couvrant le territoire pour mieux connaître les facteurs de risque et la physiopathologie.
♦ Développer une prise en charge médico-psycho-sociale spécifique aux maladies pancréatiques.
♦ Développer la transition enfant-adulte, inexistante à ce jour
Expertise
Maladies rares du pancréas incluant toutes les pancréatites aiguës et chroniques de causes rares, l’ensemble des tumeurs bénignes solides ou kystiques pancréatiques :
♦ Pancréatites héréditaires liées aux mutations de PRSS1
♦ Pancréatites génétiques liées aux mutations de SPINK1
♦ Pancréatites génétiques liées aux mutations de CTRC
♦ Pancréatites auto immunes de type 1 dans le cadre de la maladie à IgG4
♦ Pancréatites auto immunes de type 2
♦ Pancréatites secondaires aux hypercalcémies primaires et secondaires
♦ Pancréatites sur hypertriglycéridémie des types I à IV
♦ Pancréatites secondaires au déficit en lipoprotéine lipase
♦ Pancréatites chroniques idiopathiques
♦ Pancréatites par dysfonction du sphincter d’Oddi
♦ Pancréatites secondaires à des malformations pancréatiques : pancréas annulaire, ansa pancreatica
♦ Cystadénomes séreux
♦ Cystadénomes mucineux
♦ Transformation kystique des acini-
♦ Dystrophie kystique sur pancréas aberrant
♦ Tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas
♦ Syndrome de Shwachman-Diamond
♦ Pancréatites génétiques liées aux mutations de CFTR
Contact : vinciane.rebours@aphp.fr